Apresentamos o caso de uma paciente de 34 anos com quadro sugestivo de síndrome de Susac ou vasculopatia retinococlear. Esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1979, caracteriza-se pela presença de uma tríade clínica formada por encefalopatia, hipoacusia neurossensorial e alterações visuais. A fisiopatologia ainda é controversa, assim como o tratamento de escolha. Devido a tratar-se de enfermidade insuficientemente conhecida em nosso meio, onde não foi relatada ainda, chamamos a atenção para o diagnóstico diferencial, que inclui condições como esclerose múltipla, vasculites do sistema nervoso central e outros transtornos vasculares.

We present the case of a 34-year-old woman with clinical picture suggestive of Susac´s syndrome, or retinocochlear vasculopathy. This syndrome, which was described for the first time in 1979, is characterized by a clinical triad of encephalopathy, neurosensorial deafness and visual deficit. Its pathogenesis and treatment are still disputed. We have called special attention to differential diagnosis, since this entity has not yet been described in Brazil, and is probably underdiagnosed.

Quarenta e quatro pacientes com sinais de neuropatia periférica foram acompanhados no Ambulatório de Hanseníase da Fundação Oswaldo Cruz por período que variou de 4 meses até 4 anos, com o intuito de confirmar ou afastar o diagnóstico de neuropatia hanseniana. Os sintomas neurológicos apresentados foram hipoestesia (41), parestesia (28), espessamento neural (22), dor nos nervos (20), paresia (20), amiotrofia (8). Dez pacientes dos 44 tiveram o diagnóstico de hanseníase confirmado. A confirmação diagnóstica se deu através da biópsia de áreas hipoestésicas sem lesão dermatológica (3 pacientes), pelo aparecimento de estados reacionais (duas reações reversas e 4 neurites reacionais) e pelo aparecimento de lesão cutânea não reacional característica da forma "borderline" lepromatosa. O acompanhamento clínico regular dos pacientes sem diagnóstico no primeiro exame mostrou ser um método que permitiu o diagnóstico da forma neurítica pura da hanseníase, quando os métodos objetivos de diagnóstico não confirmarem de imediato a doença.

Forty-four patients with neuritic leprosy were individually followed for periods ranging from 4 months to almost 4 years for the purpose of ascertaining the presence and/ or absence of leprosy. The neural symptoms presented were sensory impairment (41), parasthesia (28), nerve enlargement (22), nerve tenderness (20), paresia (20), amyotrophy (8). Leprosy was diagnosed in ten out of the total number of patients studied. Leprosy was confirmed by the appearance of reactional neuritis (4), reversal reaction (2), biopsy of the hypoesthesic area (3) and the appearance of non-reactional cutaneous lesion. We reported an experience in the diagnosis of neuritic leprosy and its most frequent clinical presentation with which clinicians have to be acquainted. We can also state that the clinical follow-up was an effective strategy for the diagnosis of the disease when diagnostic facilities are not available or have not confirmed the diagnosis.

Registro de um caso de paracoccidioidomicose intra-medular. Os autores registram um caso de paraplegia causada por uma lesão granulomatosa de PCM intramedular. O diagnóstico clínico neurológico de uma lesão compressiva intramedular foi confirmado pelo exame de ressonância nuclear magnética da coluna, que mostrou lesão captante de contraste a nível de T12. O paciente foi operado e a lesão totalmente retirada. O exame histopatológico da peça operatória confirmou o diagnóstico de PCM. O doente está em uso de SMZ/TMP e fluconazol com boa recuperação neurológica.

The authors report a case of paraplegia caused by a lumbar intraspinal paracoccidioidomycosis (PCM) granuloma. Clinical neurological diagnosis of a compressive spinal cord lesion was confirmed by spinal magnetic resonance imaging (MRI). Patient was submitted to surgery with total excision of the lesion. Histopathological analysis confirmed the diagnosis of PCM. Patient is on sulfamethoxazole/trimethoprim combined with fluconazole and is experiencing positive neurological recovery.

Os autores apresentam os casos de dois enfermos com diagnóstico inicial de esclerose lateral amiotrófica e que, após investigação detalhada, tiveram-no afastado. Chamam a atenção para a necessidade de investigação cuidadosa em todos os pacientes com suspeita clínica da doença e propõem um protocolo para ser aplicado em todos os casos.

The authors report two cases of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) misdiagnosis (a craniocervical junction disorder, and a cervical spinal cord ependymoma). They review some causes of ALS-like syndrome land propose a protocol to be adopted for the study of all patients who present clinical abnormalities suggesting ALS.